EMANGIOSARCOMA

L’emangiosarcoma è una neoplasia maligna che prende origine dall’endotelio vascolare. Il cane risulta la specie maggiormente colpita con un’incidenza del 7 % rispetto a tutte le forme neoplastiche maligne. L’età media dei soggetti a rischio è di 8-10 anni. La milza è il sito più comune di localizzazione primaria (50%), ma possono essere coinvolti altri siti primari quali cuore (atrio destro) 25%, cute e sottocute 13%, fegato 5%, tessuto osseo 1-5% e raramente altri organi 1-2% (sistema nervoso centrale, reni, vescica, muscoli, prostata e cavità orale). Questa neoplasia è contraddistinta da un’elevata aggressività, per cui sin dai primi stadi della malattia quasi tutte le forme in cui essa si manifesta sono caratterizzate dalla comparsa di infiltrazioni di tessuto neoplastico e di metastasi a distanza; metastasi che colonizzano soprattutto polmoni e fegato, sebbene tutti gli organi possano essere interessati.

EPIDEMIOLOGIA ED EZIOPATOGENESI DELL’EMANGIOSARCOMA

Le razze più colpite sono: pastore tedesco, golden retriever, bovaro del bernese, boxer, a cui si aggiungono altre a pelo corto e mantello pezzato: whippets, dalmata, american staffordshire terrier, beagle, basset hound, pointer, greyhound, saluki.

CLASSIFICAZIONE E ASPETTI CLINICI

Le manifestazioni dei segni clinici nei soggetti affetti da emangiosarcoma è correlata alla localizzazione anatomica del sito primario della neoplasia, alla presenza o meno di metastasi, alla eventuale rottura della massa tumorale e/o alle eventuali anomalie coagulative. Oltre il 50% dei cani che soffrono di emangiosarcoma vengono portati alla visita clinica per un collasso circolatorio acuto che, in genere, segue la rottura della massa tumorale primitiva o delle sue metastasi. In base alla sede di localizzazione delle lesioni primarie l’emangiosarcoma può essere classificato in: splenico, cardiaco, epatico, cutaneo e del tessuto osseo.

EMANGIOSARCOMA SPLENICO

Tra tutte le neoplasie maligne della milza nel cane, l’emangiosarcoma splenico presenta un’incidenza superiore alla somma di tutte le altre. Poiché l’emangiosarcoma origina dai vasi sanguigni, può formarsi in molte sedi anatomiche differenti. In una percentuale compresa tra il 24% ed il 45% di tutti i cani che manifestano emangiosarcoma splenico, si può osservare un concomitante emangiosarcoma atriale destro. L’emangiosarcoma splenico è un tumore invasivo che frequentemente metastatizza al fegato, all’omento ed al mesentere. Più del 50% dei cani affetti presenta un’elevata incidenza di lesioni metastatiche già alla prima visita.. L’emangiosarcoma del tessuto splenico si osserva maggiormente in cani anziani di media e grossa taglia, frequentemente pastori tedeschi. I sintomi clinici nei soggetti affetti da emangiosarcoma splenico sono generalmente vaghi e aspecifici e comprendono dilatazione dell’addome, perdita di peso e anoressia, debolezza, letargia, depressione, vomito, pallore delle mucose e shock ipovolemico causato da rottura della milza con conseguente emoperitoneo. Per la varietà di questi sintomi non sempre la malattia risulta manifesta, tanto che spesso i soggetti affetti da emangiosarcoma vengono sottoposti alla visita clinica in uno stadio già avanzato di malattia, caratterizzato dalla rottura del tumore primario o dalla presenza di focolai di metastasi in altri organi.

PROCEDURE DIAGNOSTICHE

L’aspecificità dei segni clinici dell’emangiosarcoma rende la diagnosi di questa neoplasia complessa se fa riferimento esclusivamente alla sintomatologia; questo comporta molto spesso che ai soggetti portati alla visita clinica l’emangiosarcoma venga diagnosticato in stadi già avanzati di malattia.
•ALTERAZIONI EMATOLOGICHE L’emangiosarcoma nel cane è sempre associato a gravi anomalie ematologiche. L’anomalia ematologia più comune nei soggetti affetti da emangiosarcoma è la trombocitopenia. Altre alterazioni dei parametri ematochimici includono anemia, piastrinopenia, fibrinogenemia, DIC (coagulazione disseminata intravasale) LCC (localized consuptive coagulothy), neutrofilia. L’anemia è generalmente normocromica, normocitica e rigenerativa. Infatti si ha spesso la presenza di indicatori standard di anemia rigenerativa come: reticolocitosi, presenza di globuli rossi nucleati, poichilocitosi, acantocitosi, e presenza di corpi del howell-jolly. L’anemia può derivare da emorragie intracavitarie per rottura del tumore o per emolisi microangiopatica; il risultato della lisi dei globuli rossi è data dalla presenza degli schistociti nel circolo sanguigno periferico . Agli esami ematochimici si aggiungono indagini diagnostiche rappresentate da esami ecografici, radiografici, tomografici (TC) diagnosi citologica e istologica.
•ESAME ECOGRAFICO Tra le indagini diagnostiche assume notevole importanza l’ecografia che consente di individuare masse neoplastiche a livello della milza, del fegato e soprattutto del cuore (ecocardiografia). L’esame ecografico può mostrarsi utile per la valutazione di pazienti nei quali si sospetta o sia stata già accertata la presenza di un emangiosarcoma a localizzazione intraaddominale. L’aspetto ecografico dell’emangiosarcoma splenico è molto variabile, conseguenza della frequente formazione di ematomi, di focolai necrotici, di cisti, a volte di dimensioni maggiori del tumore stesso. La diagnosi di certezza è fornita dal solo esame istologico della lesione eseguito successivamente alla exeresi.
•ESAME RADIOGRAFICO L’esame radiografico condotto sui visceri e sui tessuti molli consente di documentare la presenza di masse occupanti spazio, metastasi o conseguenze di un tumore come ad esempio versamenti (emoperitoneo, emopericardio). Tuttavia non fornisce importanti informazioni ai fini diagnostici differenziali. Infatti la radiologia consente a livello toracico di rilevare metastasi polmonari, edema pericardico e/o edema polmonare; a livello addominale evidenzia splenomegalie, epatolomegalie, versamenti. L’esame radiografico rappresenta invece un’accurata indagine per il tessuto scheletrico.

Esame Radiografico addome cane.

•ESAME TOMOGRAFICO (TC) I principali vantaggi della TC rispetto all’esame radiografico sono: la possibilità di mettere meglio in evidenza le differenze di densità dei tessuti molli, l’eliminazione della sovrapposizione, la possibilità di modificare la qualità dell’immagine per visualizzare le varie strutture, modificando alla consol il contrasto (window width) e la luminosità (window level). La TC permette di valutare discontinuità anche minime della corticale ossea, proliferazione ossea localizzata, interessamento anche dei tessuti molli circostanti. La TC può essere utilizzata nella valutazione di lesioni focali e come guida per procedure interventistiche, per individuare metastasi di piccole dimensioni toraciche e addominali non osservate da esami radiografici ed ecografici. È fondamentale di questa tecnica la possibilità di fornire informazioni morfologiche dettagliate e standardizzate, con piani di scansione assiali e ricostruzioni multiplanari.
•ESAME CITOLOGICO E BIOPTICO Il prelievo citologico e bioptico costituiscono una fondamentale ma complessa indagine diagnostica, per quanto riguarda l’emangiosarcoma, in quanto può esistere il rischio di rottura della massa neoplastica con conseguente rilascio di cellule che metastatizzano attraverso le vie di penetrazione dell’ago oltre alla possibilità di emorragie per la fragilità degli organi coinvolti. Le complicanze del prelievo citologico e bioptico si riscontrano soprattutto negli organi parenchimatosi quali milza e fegato che in condizioni patologiche aumentano di volume, sono più friabili e appaiono tumefatti. La biopsia e la successiva valutazione istologica viene utilizzata come conferma diagnostica.

Esame microscopico di un campione di tessuto splenico.

TERAPIA E PROGNOSI

La classificazione per stadi di sviluppo dell’ emangiosarcoma può essere effettuata avvalendosi dello schema di valutazione messo a punto da Russell et Al. Il suddetto protocollo si basa a sua volta sul sistema di classificazione TNM previsto dall’Organizzazione Mondiale per la Sanità (OMS/WHO) (Tab.1)

Da Russell W.O. et Al. A clinical and pathologic System for soft tissue sarcomas, Cancer. 1977

La prognosi dei soggetti affetti da HSA dipende dallo stadio clinico della malattia e dalla eventuale risposta alla terapia da parte del paziente. L’emangiosarcoma si evolve in tre stadi:
•il primo è rappresentato dalla localizzazione del tumore in una determinata sede, senza presenza di metastasi, oppure dall’assenza di recidive dopo l’asportazione della massa neoplastica principale
•il secondo è rappresentato dalla rottura della massa neoplastica dal sito primario indipendente o meno dalla presenza di metastasi
•il terzo e ultimo è rappresentato da una massa neoplastica rotta che invade in maniera aggressiva le strutture adiacenti al sito di localizzazione, oppure da siti metastatici molto distanti dal tumore primario. Soggetti al primo stadio di malattia hanno un tempo di sopravvivenza molto più lungo rispetto ai pazienti al secondo e terzo stadio, indipendente dal protocollo terapeutico scelto.
In Tab.2 sono riportati i tempi medi di sopravvivenza dei soggetti con emangiosarcoma in relazione allo stadio clinico.

Stadio clinico e tempo di sopravvivenza.

La terapia di elezione per le forme di emangiosarcoma primario si avvale dell’intervento chirurgico. La sola escissione chirurgica, quasi mai risolutiva, prevede un periodo di sopravvivenza che non supera mai un anno, per la frequente insorgenza di metastasi o di eventuali complicanze.

La splenectomia rappresenta il trattamento di elezione in pazienti con emangiosarcoma splenico, nei quali l’evidenziazione di metastasi diffuse o l’insufficienza di altri organi non preclude i benefici a breve termine dati dalla rimozione della milza aumentata di volume e/o rotta. Il tempo medio di sopravvivenza in cani con emangiosarcoma splenico è tra le 10 e le 23 settimane dopo la splenectomia, in funzione dallo stadio della patologia. La splenectomia può non essere giustificata in cani con concomitante tumore atriale destro. A tale proposito va effettuata un’attenta visita clinica del paziente prima dell’intervento chirurgico. In animali con neoplasie maligne è consigliata la splenectomia totale, più che quella parziale. Durante il trattamento post operatorio gli animali con emangiosarcoma splenico dovrebbero essere tenuti sotto stretto controllo per la possibile insorgenza di coagulazione intravasale disseminata in seguito a splenectomia. Bisognerebbe valutare costantemente il valore dell’ematocrito ed eseguire una trasfusione di sangue se il suo valore risulta inferiore al 20 %. Nella quasi totalità dei casi, per la natura aggressiva e maligna di questo tumore, la terapia chirurgica, quando possibile, è sempre affiancata dalla chemioterapia. La scelta del protocollo chemioterapico deve essere effettuata tenendo conto dell’efficacia del farmaco, della sua maneggevolezza e dei potenziali effetti tossici. In letteratura sono riportati innumerevoli protocolli chemioterapici per il trattamento dell’emangiosarcoma, la maggior parte dei quali prevede la somministrazione di vincristina, doxorubicina e ciclofosfamide (VAC). In Tab.3 sono riportati i tempi di sopravvivenza di soggetti affetti da diverse forme di emangiosarcoma in base al trattamento terapeutico utilizzato.

Trattamento terapeutico e tempi di sopravvivenza

Il tempo medio di sopravvivenza dei soggetti colpiti da emangiosarcoma varia non solo in base al trattamento utilizzato, ma anche in funzione dello stadio di sviluppo del tumore, dell’età del soggetto affetto e della risposta immunitaria individuale.

da : www..dottfrancescobuompane.blogspot.com

 

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